Kartagener’s综合征伴泛细支气管炎临床病理分析

作者：顾莹莹; 关玉宝; 冼慧仪; 陈国勤

来源：临床内科杂志, 2007, (12): 822-824.

• Kartagener’s综合征
• 弥漫性泛细支气管炎
• 病理学 Kartagener's syndrome
• Diffuse panbronchiolitis
• Pathology

目的探讨Kartagener’s综合征(KS)合并泛细支气管炎的临床病理学特征。方法分析8例Kartagener’s综合征合并泛细支气管炎患者的临床资料和组织形态特点。结果Kart-agener’s综合征是一种罕见的遗传性疾病,它的特点是支气管扩张症、副鼻窦炎以及内脏转位。以呼吸道为首发症状,常合并弥漫性泛细支气管炎(DPB)。病理形态特点为终末细支气管和呼吸性细支气管管壁增厚,慢性炎细胞浸润。其中2例透射电镜检查1例为纤毛的内侧臂缺失,1例纤毛畸形,融合成团。结论Kartagener’s综合征合并泛细支气管炎值得引起临床注意,影像及肺活检有助于对本病的诊断。

• 单位
  广州医科大学