阵发性冷性血红蛋白尿症并发静脉血栓栓塞老年患者1例临床分析并文献复习

作者：韦爱萍; 宋雅琴; 李秋华; 彭薇; 赵鑫; 谢政军^*

来源：国际输血及血液学杂志, 2023, 46(02).

• 血红蛋白尿, 阵发性
• 静脉血栓栓塞
• 抗凝药
• 贫血, 溶血性, 自身免疫性
• 血栓形成
• 老年人

目的探讨阵发性冷性血红蛋白尿症(PCH)并发静脉血栓栓塞(VTE)患者的诊疗策略。方法选择2019年12月30日遵义医科大学第五附属(珠海)医院收治的1例85岁PCH并发VTE男性患者为研究对象。采用回顾性分析方法, 对其病史、临床特征、实验室及辅助检查结果等临床资料进行分析。根据患者临床表现、实验室及辅助检查结果, 对其进行诊断和治疗。对本例患者的随访截至2021年12月28日。本研究以"自身免疫性溶血性贫血""阵发性冷性血红蛋白尿症""静脉血栓栓塞""血栓性微血管病""血栓事件""autoimmune hemolytic anemia""paroxysmal cold hemoglobinuria""paroxysmal cold hemoglobinuria""venous thromboembolism""thrombotic microangiopathy""thrombotic events""AIHA""VTE""TE"为中、英文关键词, 检索中国知网数据库、万方数据服务知识平台、PubMed数据库中相关文献, 总结与本研究PCH并发VTE患者相关病例的诊疗资料。文献检索时间为以上数据库建库至2022年5月30日。本研究获得遵义医科大学第五附属(珠海)医院伦理委员会审批(批准文号:2021ZH0089), 并与患者签署临床研究知情同意书。结果①患者因"纳差、头晕、间断发热15 d, 意识障碍1 d"入院。外院就诊时, 患者出现血红蛋白(Hb)值进行性下降, 输血前多次交叉配血结果均提示主、次侧不合, 无法完成配血及输血治疗, 遂转入本院进一步治疗。②入院时本例患者血常规检查结果示, Hb值为37 g/L, 白细胞、血小板计数均升高, 红细胞沉降率(ESR)增快, 免疫球蛋白(Ig)G、乳酸脱氢酶(LDH)水平升高。直接抗人球蛋白试验结果呈阳性, 冷凝集素试验结果呈阴性, 冷热溶血试验结果呈阳性。骨髓细胞形态学检查结果示, 骨髓增生明显活跃, 以粒、红系细胞增生为主, 未见异常原始及幼稚细胞。采用流式细胞术检测骨髓细胞免疫分型结果示, 原始细胞占有核细胞比例为0.5%, 且呈散在分布;单核细胞占有核细胞比例为6.5%, 细胞表型成熟;粒细胞占有核细胞比例为67.0%, 未见明显发育异常。双下肢血管彩色多普勒超声及静脉造影检查结果均示, 右侧下肢深静脉、小隐静脉内血栓形成。③本例患者被诊断为PCH、高IgG血症, 遂予甲泼尼龙2 mg/(kg·d)治疗, 同时进行血浆置换, 洗涤红细胞输注。入院第9天, 患者出现下肢VTE, 立即予利伐沙班(15 mg/次, 2次/d)抗凝治疗, 并行下腔静脉滤器置入术。入院第24天, 患者病情好转出院, 继续门诊予环孢素5 mg/(kg·d)治疗8个月, 同时继续予利伐沙班(15 mg/次, 2次/d)治疗1周, 后改用利伐沙班(20 mg/d)继续治疗6个月后取出下腔静脉滤器。截至随访结束, 患者未再发生急性血管内溶血及VTE, 一般状况良好。④按照本研究设定的文献检索策略, 共纳入6篇英文文献, 报道65例AIHA并发血栓事件(TE)患者, 包括52例温抗体型AIHA(wAIHA)、2例冷凝集素综合征(CAS), 2例混合型AIHA, 8例无明确分型患者, 尚无PCH并发TE病例的文献报道。患者TE多发生于活动性溶血期间, 且大部分未接受预防性抗凝治疗。TE包括VTE、内脏血管栓塞、颅内静脉(窦)血栓、血栓性浅静脉炎及其他器官血栓栓塞等。本例PCH并发VTE患者的VTE发生于急性溶血期, 未进行预防性抗凝治疗。结论本例患者在PCH急性溶血过程中, 未及时行抗凝治疗, 导致下肢VTE发生。在临床诊疗过程中, AIHA患者发生急性溶血期间, 若无抗凝禁忌证, 则应尽早行抗凝治疗预防TE。

• 单位
  遵义医科大学第五附属（珠海）医院