MRKH综合征是一种罕见的生殖器官畸形。尽管没有发育正常的子宫, 但几乎所有的MRKH综合征患者均有始基子宫, 其中部分MRKH综合征患者的子宫为有功能性子宫内膜的发育不良子宫。MRKH综合征患者的子宫发育不同于正常女性, 这会导致诊断及处理的延迟。本文报道1例MRKH综合征患者成年后因有功能性子宫内膜接受多次手术的诊疗过程, 并对相关文献进行回顾, 积累治疗经验。