伴肝内胆汁淤积的多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症

作者：宋佳; 尹凤荣; 王冬; 郭晓楠; 王绵; 郭丽萍; 颜立群; 张明峰; 佟盼琢; 曹舒兴; 白文元; 张晓岚

来源：中华消化杂志, 2020, 40(10).

• 组织细胞增多症,郎格汉斯细胞
• 胆汁淤积
• 肺囊性病变
• 骨质破坏
• 尿崩症

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)临床上少见,合并肝功能损伤则更少见。本例患者长期间断发热、咳嗽、下肢疼痛,曾因骨痛行右股骨刮骨手术。后因食欲不振、尿黄就诊,发现患者有肝内胆汁淤积、肝脾大、肺多发囊性病变、骨质破坏、尿崩症,经多学科协作会诊,复诊股骨组织病理,最终诊断为多系统LCH。LCH起病隐袭、临床表现差异大,易被误诊或漏诊。现通过分享多学科协作诊断伴肝内胆汁淤积的多系统LCH的经过,为提高临床医师对LCH的认识和诊治水平提供参考。

• 单位
  河北医科大学第二医院