儿童进行性肌营养不良的临床与病理特征研究

作者：王丽旻; 张鸿飞; 朱世殊; 董漪; 徐志强; 陈大为; 贾文峥; 甘雨

来源：中国优生与遗传杂志, 2011, (02): 113-114+118.

DOI：10.13404/j.cnki.cjbhh.2011.02.061

• 进行性肌营养不良
• 儿童
• 肝脏病理

目的探讨误诊为病毒性肝炎入院的儿童进行性肌营养不良(PMD)的临床及病理特征。方法应用EXCELL2007软件和相关性r检验。结果 (1)患儿男性多见,80%在2-6岁,均无明确的家族史,入院前大部分92.7%有用药史;(2)临床症状不典型,81.8%患儿有被忽略的腓肠肌肥大,47.2%的患儿有被家属忽视易摔、上楼困难;(3)患儿肝脏B超为非特异性改变,47例行肝活检,肝脏病理提示患儿有轻度的炎症和纤维化,炎症程度及纤维化程度均小于等于1级,肝脏的炎症与谷氨酸丙氨转移酶(ALT)及谷氨酸草氨酸转移酶(AST)无线性相关。结论 (1)PMD早期临床表现不典型,或经常被忽视,易误诊为病毒性肝炎;(...

• 单位
  解放军第302医院