儿童胸膜肺母细胞瘤临床病理学观察

作者：张楠; 伏利兵; 周春菊; 王琳; 郎志奇; 何乐健

来源：中华病理学杂志, 2014, 43(11): 747-752.

DOI：10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2014.11.007

• 胸膜肿瘤
• 肺肿瘤
• 儿童

目的探讨胸膜肺母细胞瘤的临床病理特点、组织起源及预后。方法对16例胸膜肺母细胞瘤患儿(年龄1.7～5.3岁, 平均年龄3岁)肿瘤标本, 用HE、免疫组织化学(EnVision法)染色及电镜技术进行观察。结果 16例患儿中, Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型分别为2、7及7例。Ⅰ型囊性型, 为被覆呼吸道上皮的薄纤维囊壁, 上皮下可见原始间叶或原始胚芽, 伴或不伴肌母细胞分化及软骨成分;Ⅱ型囊实相间型, 囊壁内成分较Ⅰ型还出现了间变肿瘤细胞;Ⅱ型实性区和Ⅲ型实性型肿瘤成分镜下呈原始胚芽、梭形原始间叶肿瘤细胞和不同肉瘤成分的混合;Ⅱ型及Ⅲ型肿瘤内常见间变瘤细胞及细胞内外嗜酸性小体。3型胸膜肺母细胞瘤中的上皮成分均为良性。免疫组织化学化标记仅显示肿物中原始间叶细胞的分化方向。16例均表达波形蛋白, 骨骼肌分化呈结蛋白、Myogenin、平滑肌肌动蛋白阳性表达, 软骨分化呈S–100阳性表达, 纤维组织细胞分化呈CD68表达, 余突触素、CD99、CD117均阴性, 良性上皮成分呈AE1/AE3及上皮细胞膜抗原阳性表达。电镜下12例均可见细胞器稀少的原始间叶细胞及核异染色质丰富的间叶细胞, 后者部分胞质内见发育不良的肌丝。9例随访5～48个月, 4例死亡。结论胸膜肺母细胞瘤好发于6岁以下的儿童, 具有特殊的病理形态, 可能起源于胸腔脏层胸膜或胚体中胚层的多潜能干细胞, 为预后差的儿童罕见肺肿瘤。

• 单位
  首都医科大学附属北京儿童医院