原发性胆汁性胆管炎并发或不并发自身免疫性疾病患者的临床特点及预后分析

作者：魏伟; 王煜; 金杭斌; 郑亦农

来源：肝脏, 2023, 28(8): 965-967.

DOI：10.3969/j.issn.1008-1704.2023.08.023

• 原发性胆汁性胆管炎
• 自身免疫性疾病
• 自身免疫性肝炎
• Sjogren综合征

目的 评估原发性胆汁性胆管炎(PBC)、PBC并发其他自身免疫性疾病(ATD)患者的临床特点及预后.方法 纳入 2008 年 9 月至 2018 年 12 月收治的PBC患者 152 例.比较单纯PBC、PBC并发AIH(PBC-AIH)、PBC并发SS(PBC-SS)临床资料,分析预后.结果 152 例PBC中,单纯PBC 104 例(68.4%)、PBC-AIH 11 例(7.2%)、PBC-SS 24 例(15.8%)、类风湿性关节炎3 例(2.0%)、系统性红斑狼疮、Graves病、AIH+SS各2 例(1.3%)及SS+类风湿性关节炎、SS+系统性红斑狼疮、SS+Graves病、AIH+SS+类风湿性关节炎各 1 例(0.6%).单纯 PBC、PBC-AIH患者 PT 为 12.0(11.1,13.9)s、12.8(11.7,17.3)s,差异有统计学意义(P＜0.05).单纯PBC、PBC-AIH患者ANA阳性为 55 例(52.9%)、9例(81.8%),差异有统计学意义(P＜0.05);单纯 PBC 患者WBC、Hb、Alb及 HDL 为 4.5(3.4,6.2)×109/L、114.2(106.1,128.4)g/L、34.6(29.8,38.7)g/L及 1.1(1.0,1.5)mmol/L,PBC-SS患者为 3.2(2.6,4.2)×109/L、111.2(79.8,117.0)g/L、33.3(28.2,36.5)g/L及 0.9(0.5,1.2)mmol/L,差异有统计学意义(P＜0.05).单纯PBC、PBC-AIH及PBC-SS患者中位生存时间分别为 72.0、58.5 和 50.0 个月(P＜0.05).单纯PBC患者 5 年生存率(80.8%)高于PBC-AIH(7/11 例)、PBC-SS患者(58.3%)(P＜0.05).结论 AIH是PBC患者肝脏共病中最常见的,而SS是最常见的肝外合并症,PBC并发ATD将影响患者临床预后.

• 单位
  杭州市第一人民医院; 黄山市人民医院; 浙江大学