回顾1例肝外胆管肉瘤样癌病人的诊疗过程,并对肉瘤样癌的组织病理学特点及各组织肉瘤样癌报道等进行文献回顾。由于肝外胆道肉瘤样癌术前难与普通胆管癌鉴别,一般在术中病理偶然发现,所以还需探索新的诊断以及治疗方法。