自身抗体在肌炎相关间质性肺疾病中的应用价值

作者：王国春

来源：中华结核和呼吸杂志, 2022, 45(07).

肌炎相关间质性肺疾病(M-ILD)是一组异质性疾病, 可根据肌炎抗体的不同分为以下5种类型:(1)抗合成酶综合征(ASS)相关ILD, 这类患者对糖皮质激素(简称激素)联合免疫抑制剂治疗反应良好, 但激素减量后易复发;(2)抗MDA5相关的ILD, 这是预后最差的一类M-ILD, 病死率高, 且大部分患者死亡发生在病程的前6个月;(3)非抗MDA-5型皮肌炎相关的ILD, 病情常较轻, 以非特异性间质性肺炎(NSIP)型多见;(4)免疫介导坏死性肌病相关的ILD, 大多数患者ILD的临床症状轻微或无明显的肺部症状, HRCT也以NSIP为主;(5)肌炎相关性自身抗体相关的ILD, 其中抗Ku阳性者伴发ILD常见。另外, 肌炎抗体滴度的变化一般与疾病活动度呈正相关, 当疾病缓解后滴度下降。因此, 肌炎抗体是M-ILD临床分型和判断预后的重要免疫学指标。

• 单位
  中日友好医院