高嗜酸粒细胞增多综合征(HES)是一种病因不明,外周血嗜酸粒细胞增多,多种脏器受累,预后较差的综合征。心脏、肺脏、皮肤和中枢神经系统是最常见受累的器官。多数HES患者细胞遗传学检测呈现正常核型。传统的治疗效果不佳。FIPILI-PDGFRA融合基因的发现为HES的治疗开辟了新的途径。FIPILI-PDGFRA阳性患者伊马替尼治疗有效。