目的探讨肺原发性恶性黑色素瘤(PMML)发病机制及临床诊断、治疗方法。方法报告了3例这种罕见病例,并进行了有关文献复习。总结文献23例,结合本院共26例病例进行比较。结果手术治疗术后生存率相对于未能手术的化疗及放疗的患者生存时间明显延长。结论肺原发性恶性黑色素瘤是非常少见的一种疾病,预后较差,手术治疗是首选。手术、化疗及放疗综合治疗可以改善预后。