Kartagener综合征41例诊治研究

作者：程克斌; 孙晓丽; 梁硕; 李惠萍; 徐金富^*

来源：陕西医学杂志, 2019, 48(07): 856-899.

• Kartagener综合征
• 支气管扩张症
• 原发性纤毛运动障碍
• 诊断
• 治疗
• 预后

目的:总结Kartagener综合征的临床特点、诊断及治疗方法,以提高对该病的认识,减少误诊、误治。方法:回顾性分析Kartagener综合征患者41例的临床资料、影像学特征、治疗情况及随访数据。结果:41例患者中,男21例,女20例,年龄17～59岁,平均发病年龄(13.9±6.5)岁,平均诊断年龄(42.7±12.5)岁;咳嗽、咳痰、胸闷、咯血、发热为其主要临床症状。41例患者均有慢性鼻窦炎病史,胸部CT可见以双肺下叶、右中叶或左肺舌段为主的不同程度的支气管扩张。患者的痰液以及肺泡灌洗液病原学中铜绿假单胞菌最常见。29例患者完成肺功能检查,其中阻塞性肺通气功能障碍最常见。24例患者行支气管镜检查,镜下见支气管黏膜充血肿胀,腔内大量分泌物。预防感染、及时控制感染是治疗Kartagener综合征的关键,长期小剂量大环内酯类药物有利于减少该病的急性发作。结论:Kartagener综合征是一种罕见疾病。幼年起病、反复下呼吸道感染,合并慢性鼻窦炎、内脏反位的支气管扩张症患者需考虑该病。预防和及时控制感染可改善预后。

• 单位
  上海市肺科医院; 苏州大学附属第三医院