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摘要
<正>致心律失常性右室心肌病是一种罕见遗传性心肌病,以右室心肌细胞逐渐被脂肪和纤维组织代替,造成右心室壁变薄,心室腔扩大为特征。患者以心律失常表现为主,包括室早、持续性和非持续性的室速。病变可累及双侧心室,导致心功能不全,占年轻患者猝死原因的20%[1-3],是运动员和35岁以下年轻人心脏猝死的主要病因之一。虽然1994年提出了诊断致心律失常性右室心肌病的诊断标准,但是对于大多数病例来说,缺乏诊断的金标准,特别对于早期未有结构改
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单位首都医科大学附属北京朝阳医院
