导管内乳头状黏液性肿瘤多发生于胰管、胆管内。该文报道了1例肝内胆管乳头状黏液性导管腺癌合并胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤。CT和MRI示肝内外胆管弥漫扩张, 肝左外叶扩张胆管内延迟强化小结节, 以及胰腺钩突囊性灶伴主胰管轻度扩张。病理结果为肝左叶胆管乳头状黏液性高-中分化导管腺癌, 胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤伴上皮轻度异型。