尿素循环障碍的肝移植治疗

作者：孙丽莹; 朱志军^*

来源：中国实用儿科杂志, 2021, 36(10): 768-771.

DOI：10.19538/j.ek2021100614

• 尿素循环障碍
• 肝脏移植
• 手术时机

尿素循环障碍(UCDs)是一组遗传性代谢病,是由于尿素合成和相关代谢途径的遗传缺陷引起的疾病,会导致高氨血症,临床上会出现一系列的表现,严重者昏迷、抽搐甚至死亡,当血氨急剧升高时会造成不可逆的神经系统损伤,肝脏移植是尿素循环障碍的治愈手段,应该在这些患者被导致神经系统损伤前尽早实施移植手术,从而改善预后。

• 单位
  首都医科大学附属北京友谊医院