摘要
胆道闭锁(biliary atresia, BA)是以肝内外胆管进行性炎症及纤维化为特征的疾病,其发病原因不明,可能与病毒感染、免疫损伤有关。BA确诊后应先行Kasai手术,部分患者可恢复胆流,但纤维化过程并没有停止且影响BA预后。上皮-间质转化(epithelial-mesenchymal transition, EMT)参与肝纤维化过程,EMT在外界因素刺激下,极化的上皮细胞逐渐松解,转化成为具有间质细胞特征的细胞,导致肝纤维化进一步加重。转化生长因子-β1 (transforming growth factor-β1,TGFβ1)可诱导上皮-间质转化,其诱导EMT通过TGFβ1/Smad通路及不依赖Smad的其他TGFβ1信号通路。微小RNA可影响相关信号通路参与肝纤维化进程。本文将阐述BA中TGFβ1诱导EMT信号通路的研究进展,为抑制甚至逆转EMT进程、延缓肝纤维化提供思路。
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单位天津市儿童医院; 天津医科大学