侵犯视神经的视网膜母细胞瘤患儿465例预后分析

作者：王一卓; 黄东生^*; 史季桐; 马建民; 赵军阳; 李彬; 顼晓琳; 胡慧敏; 周燕

来源：中华儿科杂志, 2015, 53(02): 109-113.

DOI：10.3760/cma.j.issn.0578-1310.2015.02.009

• 视网膜母细胞瘤
• 视神经
• 预后

目的观察眼球摘除术后病理侵犯视神经的视网膜母细胞瘤(RB)患儿的治疗及预后情况。方法回顾性分析北京同仁医院2006年1月至2013年12月临床确诊为单眼RB, 眼球摘除后病理诊断侵犯视神经的465例患儿的病例资料, 根据其病理侵犯程度分为4级:1级为肿瘤细胞侵犯视乳头;2级为侵犯筛板;3级为侵犯筛板之后, 未到视神经断端;4级为侵犯视神经断端。1级和2级统称为侵犯筛板前视神经, 视为病理学低风险因素;3级和4级统称为侵犯筛板后视神经, 视为病理学高风险因素。其他病理学高风险因素包括侵犯大范围脉络膜、巩膜、前房、虹膜和睫状体。将患儿分为合并及不合并其他病理学高风险因素组。分别给予相应的治疗并观察其预后。随访时间6个月～7年, 平均随访时间3年7个月。结果 465例患儿中男279例, 女186例。右眼260例, 左眼205例。从发现症状到就诊的时间为1 d～2年, 平均2.7个月。465例患儿中25例死亡, 总生存率为94.6%。侵犯筛板前视神经的患儿有338例, 2例复发死亡, 生存率为99.4%(336/338);侵犯筛板后视神经的患儿有127例, 23例复发死亡, 生存率为81.9%(104/127);二者差异有统计学意义(χ2=52.299, P=0.000)。1～4级视神经侵犯患儿的病死率分别为0.4%、1.0%、8.7%、60.9%;465例患儿中379例不合并其他病理学高风险因素, 8例死亡, 病死率为2.1%;86例合并其他病理学高风险因素, 17例死亡, 病死率为19.8%;二者差异有统计学意义(χ2=42.955, P=0.000)。侵犯筛板前视神经的338例患儿中304例不合并其他高风险因素, 复发死亡0例;34例合并其他高风险因素, 2例复发死亡, 病死率为5.9%;二者差异有统计学意义(P=0.010)。侵犯筛板后视神经的127例患儿中76例不合并其他高风险因素, 9例复发死亡, 病死率11.8%;51例合并其他高风险因素, 14例复发死亡, 病死率27.5%;二者差异有统计学意义(χ2=5.014, P=0.025)。病理学高风险因素Cox回归分析显示:侵犯巩膜、视神经和视神经断端是影响预后的危险因素。结论侵犯视神经的RB患儿总体治疗效果较好, 但是侵犯视神经断端的患儿复发率高, 应当积极予以辅助化疗。

• 单位
  首都医科大学附属北京同仁医院