恶性周围神经鞘瘤靶向治疗的研究进展

作者：廖智超; 张超; 刘新月; 任志午; 徐进; 张春智; 杨蕴; 朱泽; 杨吉龙^*

来源：中华肿瘤杂志, 2019, 41(09): 648-653.

DOI：10.3760/cma.j.issn.0253?3766.2019.09.002

• 恶性周围神经鞘瘤
• 靶向治疗
• 转化研究
• 临床试验

恶性周围神经鞘瘤(MPNST)是一种少见的起源于外周神经分支和神经鞘膜的侵袭性软组织肉瘤。早期根治性手术是MPNST有效的治疗方式, 但由于MPNST对放疗和化疗的敏感性低, 疾病进展迅速, 预后通常较差, 死亡率高。近年来, 寻找MPNST演进的驱动因素及治疗靶点的转化研究和临床试验发展迅速, 涉及NF1-Ras途径、Raf-MEK-ERK途径、PI3K-AKT-mTOR途径、Wnt信号通路、凋亡蛋白的异常表达、多梳抑制复合物2普遍缺失、HDAC家族高表达、受体酪氨酸激酶异常、细胞程序性死亡配体表达、极光激酶表达以及多种微小RNA等方面。文章归纳了与MPNST相关的潜在治疗靶点的转化研究, 并对正在研发的靶向药物及其临床试验进行总结, 为MPNST靶向治疗的临床应用提供有效信息。

• 单位
  基础医学院; 天津市天津医院; 天津医科大学