摘要
<正>原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC) 是一种慢性炎症、器官特异性的自身免疫性肝病,以高滴度抗线粒体抗体(antimitochondrial antibodies,AMA)和肝内小胆管特异损伤为特征。位于线粒体内膜上参与能量代谢的丙酮酸脱氢酶复合体(pyruvate dehydrogenase complex,PDC)、侧链二氧酸脱氢酶复合体和2-氧戊二酸脱氢酶复合体是该病自
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单位广州军区总医院; 中国人民解放军第二军医大学