延胡索酸水合酶缺陷型肾细胞癌影像学表现

作者：谢巧; 左国娇; 蔡萍; 段光杰; 李晓明^*

来源：陆军军医大学学报, 2023, 45(19): 2081-2084.

DOI：10.16016/j.2097-0927.202305024

• 肾细胞癌
• 延胡索酸水合酶
• FH-RCC
• CT
• MRI

目的 探讨延胡索酸水合酶缺陷型肾细胞癌(fumarate hydratase-deficient renal cell carcinoma, FH-RCC)的临床和影像学特征，旨在提高临床对本病的认识。方法 回顾性分析本院2020-2022年经手术病理确诊为FH-RCC患者的临床信息、病理数据和影像学特征，并进行描述性报告。结果 纳入经病理证实的FH-RCC患者6例(8个肿瘤),其中男性4例，女性2例，年龄27～48岁。影像学检查结果显示：62.5%(5/8)病灶为囊实性，37.5%(3/8)病灶为纯实性；1例病灶MRI呈混杂信号，DWI上病灶实性成分弥散受限；增强扫描71.4%(5/7)病灶实性部分呈渐进性强化；75.0%(6/8)侵犯肾窦，其中1例同时侵犯肾上腺，66.7%(4/6)首次检查发现腹膜后淋巴结转移。6例患者均行手术切除治疗，随访2～21(6.8±7.8)个月，66.7%(4/6)出现转移。结论 FH-RCC影像学多表现为囊实性占位，囊壁菲薄，增强后实性部分呈渐进性强化。

• 单位
  中国人民解放军陆军军医大学; 第一附属医院放射科; 第三军医大学; 第一附属医院病理科