儿童进行性肌营养不良的临床及病理特征

作者：成胜权; 强欢; 曹玉红; 李擒龙; 陈彩平

来源：中国当代儿科杂志, 2013, (08): 649-652.

• 进行性肌营养不良
• 临床表现
• 误诊
• 肌肉活检
• 儿童 Progressive muscular dystrophy
• Clinical manifestation
• Misdiagnosis
• Muscle biopsy
• Child

目的探讨进行性肌营养不良(PMD)患儿的临床及病理特征,为该病的早期诊断提供帮助。方法对99例PMD住院患儿的临床表现、发病年龄、家族史、肌酶、肌电图及肌肉病理学特点进行全面性回顾分析。结果 (1)99例患儿起病年龄6个月至14.5岁(4.7±3.1)岁。11例有明确家族史(11%)。26例(26%)有误诊史。(2)所有患儿就诊时均有肌无力表现,66例肌肉萎缩和/或肥大(67%)。(3)所有患儿CK均明显升高,其中2岁-组51例,CK均值为9965±8876 U/L,7-15岁组48例,均值为5110±4498 U/L,组间比较差异有统计学意义(P<0.01)。(4)肌电图检查显示肌源性损害5...

• 单位
  西京医院; 第四军医大学