胸膜肺母细胞瘤(PPB)是一种罕见且侵袭性极强的恶性间叶性肿瘤,来源于胸膜或肺。早期PPB无特异性临床及影像学表现,易与肺部占位性病变相混淆,给PPB早期诊治带来很大困难。因此,本文就PPB的诊治研究进展展开综述。