热性感染相关性癫痫综合征患儿的临床及随访分析

作者：邓瑶; 喻韬; 陈小璐; 罗蓉^*

来源：中华妇幼临床医学杂志(电子版), 2022, 18(06): 645-651.

• 热性感染相关性癫痫综合征
• 难治性癫痫
• 生酮饮食
• 抗惊厥药
• 抽搐
• 发育障碍
• 儿童

目的 探讨热性感染相关性癫痫综合征(FIRES)患儿的临床表现、脑电图及医学影像学特点。方法 选择2016年8月至2019年9月，于四川大学华西第二医院诊治的5例FIRES患儿(患儿1～5)为研究对象。回顾性分析其临床病例资料，包括临床表现与实验室检查、脑电图及医学影像学检查、治疗和随访结果等。本研究遵循的程序符合2013年新修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果 本研究患儿1～5的研究结果如下。(1)一般临床资料：年龄为4～9岁，男性与女性患儿比为2∶3,发热至首次抽搐发作间隔时间为4～7 d,入院时均处于昏迷状态，改良Glasgow昏迷评分为3～7分。(2)脑电图检查结果：其脑电图背景节律呈慢化、多灶性癫痫样放电。(3)医学影像学检查结果：其病程早期头颅影像学检查结果正常，后期均可见脑萎缩改变，在额、顶、枕叶皮质或皮质下及脑室旁白质区等部位出现异常信号影。(4)治疗结果：对其采取多种抗癫痫药物、激素、丙种球蛋白、血浆置换等治疗均无效；采用生酮饮食(KD)治疗1～14 d后，其抽搐发作频率降低。(5)随访结果：在随访1～6个月时，2例(患儿3、5)癫痫发作得到完全控制，1例(患儿1)癫痫发作得到明显控制，2例(患儿2、4)遗留难治性癫痫发作；除1例(患儿3)仅伴轻度学习障碍外，其余4例(患儿1～2、4～5)均存在中至重度认知障碍。结论 FIRES是一种严重癫痫性脑病，多数FIRES患儿经治疗后，可遗留严重认知功能损害和难治性癫痫发作，预后差，接受药物治疗如常规抗癫痫药物、麻醉剂、免疫调节等效果不理想，KD治疗可能有助于控制癫痫发作。

• 单位
  四川大学华西第二医院