免疫介导的坏死性肌病的临床特征及治疗策略研究

作者：彭丽萍; 万月华; 李坤鹏; 杨春花^*; 朱剑

来源：解放军医学院学报, 2022, 43(08): 835-844.

• 免疫介导的坏死性肌病
• 糖皮质激素
• 肌酸激酶
• 心脏受累
• 免疫抑制剂

背景 免疫介导的坏死性肌病(immune-mediated necrotizing myopathy,IMNM)是一种新近被认识的特发性炎性肌病类型，对于该疾病的治疗尚无共识。目的 探讨IMNM的临床特征和不同治疗方案对预后的影响，进一步提高临床医生对该病的认识。方法 回顾性分析2012年10月-2021年10月解放军总医院第一医学中心风湿免疫科确诊为IMNM患者23例的临床资料，分析患者的临床特点，比较不同治疗方案对肌酸激酶水平变化和预后的影响。结果 23例IMNM患者中，女性21例，男性2例，平均年龄(48.48±12.94)岁，最常见临床表现为肌无力(95.65%,22/23)和肌酸激酶升高(100%,23/23)，其次为心脏受累(82.61%,19/23)、肌痛(56.52%,13/23)、吞咽困难(43.48%,10/23)、合并间质性肺病(43.48%,10/23)。糖皮质激素冲击治疗组(n=11)与非冲击治疗组(n=12)治疗后肌酸激酶水平均能够逐渐下降，每组治疗前、治疗1个月、治疗3个月时肌酸激酶水平进行两两比较，差异均有统计学意义(P<0.001)，但两组间比较肌酸激酶下降差异无统计学意义(P=0.245)。患者1年总缓解率为65.22%(15/23)，两组差异无统计学意义(63.64%vs 66.67%,P=0.611)。结论 无论冲击还是非冲击剂量的糖皮质激素治疗都能有效降低患者的肌酸激酶；IMNM患者心脏受累比例较高，当前的治疗方案对IMNM患者总体有效。

• 单位
  长江大学; 解放军总医院; 荆州市第一人民医院