<正>噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是由多种原因引起的活化的淋巴细胞和组织细胞过度增生但免疫无效、导致多器官高炎症反应的临床综合征〔1〕。其临床表现为多脏器受累,病情进展迅速,病死率高〔2〕。自身免疫性溶血性贫血(autoimmune