真性红细胞增多症的临床诊疗分析

作者：杨尚伦

来源：中国处方药, 2014, 12(01): 35-36.

• 真性红细胞增多症
• 临床特征
• JAK2V617F基因突变

目的探讨真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)的临床特点,减少误诊,提高诊治水平。方法分析研究诊治的30例PV的临床资料、实验室检查资料、治疗效果和随访转归。结果此病多发于中老年,平均年龄62岁;有症状者73.3%,无症状者26.7%;早期多为心脑缺氧症状,无特异性,容易误诊为心脑血管疾病;而皮肤黏膜紫红(100%)、脾大(70%)等体征有更大的诊断提示作用;JAK2V617F基因突变阳性率90%,有较好诊断价值;在JAK抑制剂普及应用之前,静脉放血结合羟基脲、干扰素的传统治疗方法,仍然值得推荐,有效率达86.7%,治疗无效者血栓发生率较高(3/4)。结论中老年人就诊需注意到不同寻常的皮肤黏膜紫红、难以解释的脾大和红细胞增多,以减少误诊。推广骨髓活检、JAK2V617F突变等指标,有利于提高诊断水平。传统治疗手段,缓解症状,防止血栓,仍然行之有效。