高免疫球蛋白E综合征临床分析

作者：王立; 王浜琴; 兰岭; 张雨亭; 杨波; 苟丽娟; 郑文洁^*; 张奉春

来源：中华风湿病学杂志, 2015, 19(09): 598-600.

DOI：10.3760/cma.j.issn.1007-7480.2015.09.005

• Job综合征
• 免疫球蛋白E
• 疾病特征

目的总结高免疫球蛋白(Ig)E综合征的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院2000年1月至2013年12月诊断为高IgE综合征的7例患者的临床表现、实验室检查、治疗及预后。结果①女性2例, 男性5例, 平均年龄(10±4)岁;②临床表现以湿疹(7例)、特应性皮炎(6例)、皮肤疖肿、毛囊炎(6例)、肺部感染(6例)、病理性骨折(3例)、关节(2例)、肌肉(2例)感染、肝脾大(5例)、淋巴结肿大(4例)、特殊面容(4例)等为主;③实验室检查:嗜酸性粒细胞升高4例, 所有患者IgE均升高(406～>5 000 U/ml);④病原体以流感嗜血杆菌(3例)、表皮葡萄球菌(2例)多见。⑤治疗主要为抗感染(7例)、静脉用人丙种球蛋白(2例)等对症治疗。经治疗, 6例好转出院, 1例自动出院。结论高IgE综合征是少见的免疫缺陷病, 以血清IgE升高, 湿疹, 反复皮肤、肺部感染及骨、关节表现为特点, 需与风湿免疫病鉴别, 目前缺乏有效疗法, 以治疗感染, 减少并发症为主。

• 单位
  中国医学科学院; 北京协和医院; 北京协和医学院; 广西壮族自治区人民医院