儿童系统性红斑狼疮相关肾小管酸中毒五例临床分析

作者：简珊; 伍洁; 文煜冰; 孙之星; 魏骐骄; 何艳燕; 魏珉^*

来源：北京医学, 2019, 41(11): 1004-1006.

DOI：10.15932/j.0253-9713.2019.11.010

• 肾小管酸中毒
• 系统性红斑狼疮
• 儿童

目的探讨儿童系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)相关肾小管酸中毒(renal tubular acidosis, RTA)患儿的临床特点。方法回顾性分析2012年1月至2017年6月北京协和医院收治的5例SLE相关RTA患儿的临床资料,并进行文献复习。结果 5例均为女童,均为远端RTA。确诊RTA年龄为7.0～17.1岁,平均(13.4±4.0)岁。随访时间为14～100个月,平均(62.0±33.6)个月。其中3例同时诊断SLE和RTA,1例为先诊断RTA后诊断SLE,另1例先诊断SLE后发现RTA。分析SLE和RTA的相关指标,发现起病时补体C3的水平越低,血碳酸氢盐水平越低,两者呈显著正相关(r=0.917,P <0.05)。2例曾行肾活检,均有肾小管间质改变。在积极治疗原发病同时予纠正酸中毒、补钾治疗;随着SLE病情缓解,RTA病情控制较好。结论病因不明的RTA患儿,尤其是青春期女孩,应注意排查SLE;SLE患儿应注意评估肾小管损害。对于SLE相关RTA患者,治疗原发病是关键,纠正酸中毒及补钾治疗可改善预后。

• 单位
  中国医学科学院北京协和医学院; 北京协和医院