抗CV2自身免疫性脑炎合并重症肌无力一例并文献复习

作者：赵鑫; 刘力玮; 朱舟^*; 朱遂强^*

来源：神经损伤与功能重建, 2020, 15(11): 621-626.

DOI：10.16780/j.cnki.sjssgncj.20200107

• 自身免疫性脑炎
• 重症肌无力
• CV2抗体

目的:探讨CV2抗体相关神经系统副肿瘤综合征(PNS)的临床特征及预后特点。方法:本文报道一例CV2抗体相关PNS患者,结合文献进行回顾性分析。结果:本文患者首诊时表现为小脑性共济失调和边缘性脑炎的症状,CV2抗体阳性,全身PET-CT提示胸腺占位,病理活检示胸腺囊肿,胸腺切除术后症状迅速好转。但2年后患者出现全身无力,CV2抗体、AChR抗体及Titin抗体阳性,诊断为重症肌无力,经免疫治疗后明显好转。既往报道的CV2抗体相关神经系统副肿瘤综合征患者共92例,常见的临床症状包括周围神经病、舞蹈症、小脑性共济失调、自身免疫性脑炎、视神经炎或视网膜病变和肌无力综合征,常见的肿瘤类型包括小细胞肺癌和胸腺瘤。结论:CV2抗体相关PNS临床表现多样,伴胸腺占位时主要表现为肌无力、边缘性脑炎和小脑性共济失调。复发性PNS十分罕见,当排除肿瘤复发时给予免疫治疗,预后相对较好。

• 单位
  神经内科; 华中科技大学同济医学院附属同济医院