纤维结构不良是一种罕见的起源于骨的良性病变,是由于正常骨和骨髓被替换为纤维骨组织。病因主要与鸟苷酸结合蛋白活性α活性刺激肽基因突变有关。其中以股骨近端病变最为常见。临床表现主要有疼痛、跛行、畸形和病理性骨折。为了便于交流及规范化治疗,各国学者分别制定了四种股骨近端纤维结构不良的分型方式及对应的治疗策略,文中就股骨近端纤维结构不良的各种分型及治疗研究进展作一综述。