原发性心脏血管肉瘤是一种来源于血管内皮的恶性肿瘤, 极为罕见且预后极差, 病理诊断特异性及敏感性较高的标志物是CD31和CD34, 手术不能根治性切除, 姑息放疗、系统化疗和抗血管生成靶向治疗可延长患者生存期。现报道1例心脏原发血管肉瘤患者的诊疗经过, 并就相关文献进行复习, 以提高对该类疾病的认识。