低剂量依托泊苷治疗难治性成人斯蒂尔病的临床分析

作者：王海婷; 李挺; 叶霜; 王晓栋^*

来源：中华风湿病学杂志, 2018, 22(05): 314-318.

• Still病,成年型
• 淋巴组织细胞增多
• 组织细胞增多症,非郎格汉斯细胞
• 依托泊甙

目的探讨低剂量依托泊苷对难治性AOSD的疗效。方法对2014年12月至2017年9月在上海交通大学附属仁济医院南院风湿免疫科住院的24例应用依托泊苷治疗的难治性AOSD进行回顾性分析。采用t检验、Mann-Whitney U检验、χ2检验进行数据分析。结果 24例患者平均年龄(38±13)岁。中位病程2.5个月(1个月至14年)。11例继发噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)/巨噬细胞活化综合征(MAS)。依托泊苷治疗的中位剂量575 mg(150～1 400 mg),中位疗程4周(2周至10个月)。依托泊苷改善患者的临床表现及实验室指标,并表现出激素助减效应。依托泊苷最常见的不良反应为感染,其次为血细胞减少、胃肠道反应及脱发。24例患者中,2例死亡,22例患者存活。存活患者平均随访14个月(1～32个月),其中4例单用激素治疗,18例应用激素加免疫抑制剂治疗,患者病情均平稳无复发。结论低剂量依托泊苷用于治疗难治性AOSD,可快速诱导临床症状及实验室指标的改善;患者总体耐受性尚可,感染为最常见不良反应。其更为确切的疗效及安全性,有待于更为严格的前瞻性随机对照临床研究验证。

• 单位
  上海交通大学医学院附属仁济医院