骶尾部畸胎瘤(SCT)是新生儿最常见的先天性肿瘤之一,预后情况复杂。本文报道1例孕32+3周经超声联合MRI检查发现胎儿SCT的患者,孕38+5周以枕左前(LOA)胎位分娩一体重2 730 g存活男婴,新生儿于出生第4天在小儿外科行肿瘤及部分尾骨切除术,术后瘤体病理检查结果提示未成熟畸胎瘤Ⅲ级,术后定期随访至撰稿时未发现生理功能障碍,预后良好。并结合文献对SCT的临床特征、诊疗方法及预后判断等进行分析,以期为该类患者的临床诊疗提供参考和借鉴。