自身免疫性胰腺炎(AIP)是由自身免疫介导、以胰腺肿大和胰管不规则狭窄为特征的一种特殊类型的慢性胰腺炎,可分为1型AIP和2型AIP。其中,1型AIP又称淋巴细胞浆细胞硬化性胰腺炎,被认为是IgG4相关性疾病,在临床上较为少见,极易与胰腺癌相混淆,易漏诊、误诊。该文报道了1例险被误诊的1型AIP案例,以期提高临床医生对该疾病的认识。