摘要

<正>肌萎缩侧索硬化(Amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种进行性发展的致死性神经系统疾病,与海尔茨默氏病一样是一种变性性疾病,选择性的侵犯脊髓前角细胞和大脑皮质运动神经元,临床表现为上、下运动神经元受损的症状和体征[1]。是运动神经元病(mitornearodisease,MNO)中最常见的或最终类型。最近研究发现线粒体功能障碍是ALS发生,发展的重要因素[2-3]。1 ALS与线粒体ALS的病因,一直在探索中除了遗传缺陷,另外也可能存在环境因素。比如:铜锌超氧歧化酶基因