儿童NK/T细胞淋巴瘤11例临床病理分析

作者：王颖超^*; 王龙; 殷楚云; 李壮壮; 蒋兰君

来源：中华肿瘤防治杂志, 2020, 27(05): 393-397.

DOI：10.16073/j.cnki.cjcpt.2020.05.11

• NK/T细胞淋巴瘤
• EB病毒
• 临床特征
• 疗效及预后
• 儿童

目的自然杀伤/T(Natural killer/T,NK/T)细胞淋巴瘤起源于成熟NK/T细胞的淋巴系统恶性肿瘤,主要见于成人,在儿童中比较罕见。本研究旨在探讨儿童NK/T细胞淋巴瘤的临床特征、治疗方法、疗效及预后。方法回顾性分析2011-02-01—2019-02-01郑州大学第一附属医院经病理确诊并住院治疗的11例NK/T细胞淋巴瘤患儿的临床资料、病例资料及治疗情况,对其进行随访。采用Kaplan-Meier法进行生存率曲线描述。结果 11例患儿以发热、鼻塞、腹痛、淋巴结肿大、面部肿块等起病,临床表现不典型。EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)DNA载量升高10例,肝功异常7例,乳酸脱氢酶升高9例,最终依靠病理组织活检确诊。临床分期Ⅱ期2例,Ⅲ期1例,Ⅳ期8例。2例在治疗过程中并发噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)。病理检查11例CD3、EBER阳性,9例CD56阳性。治疗以化疗为主,最长随访时间5年,7例死亡,3例生存并定期门诊随访,1例仍规律治疗中,11例患儿1年生存率(54.5±15.0)%,3年生存率(36.4±17.9)%。结论儿童NK/T细胞淋巴瘤早期临床表现不典型,与EB病毒感染关系密切,其侵袭性高,预后差,确诊后需尽早进行化疗。

• 单位
  郑州大学第一附属医院