Brugada综合征合并先天性长QT综合征一例

作者：朱刚艳; 曲哲; 黄从新; 杨波; 江洪; 李晓艳; 许家俐

来源：中华心律失常学杂志, 2006, (04): 254-257.

• ST段抬高
• Bmgada综合征
• 长QT综合征
• 普罗帕酮

目的报告1例反复发作晕厥伴胸前导联J-ST-T显著抬高患者的临床过程。方法1例15岁男孩反复于夜间卧床休息时发生晕厥,对该患者及其父母进行病史询问、体格检查、心电图及超声心动图检查,并行普罗帕酮激发试验。对患者进行冠状动脉,左、右心室造影和心内电生理检查。结果患者及其父母无器质性心脏病依据,无阳性猝死家族史。患者直立倾斜试验阴性,冠状动脉和左、右心室造影正常,心内电生理检查未发现异常,未诱发室性心律失常。患者基础心电图胸前导联J-ST-T显著抬高,晕厥后窦性心动过速时J-ST-T降低伴QTc延长。静脉注射普罗帕酮70mg后胸前导联J-ST与T波第二峰进一步抬高。患者母亲基础心电图ST-T类似于LQT3,但QTc正常。患者父母在静脉注射普罗帕酮70 mg后胸前导联ST-T均进一步抬高。结论该患者心电图不同于已报道的Brugada综合征合并LQT3,可能为新的SCN5A基因突变导致的一种新的表型。

• 单位
  武汉大学人民医院