儿童EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的预后相关危险因素分析

作者：马宏浩; 王天有; 张莉; 廉红云; 王冬; 赵云泽; 赵晓曦; 张蕊^*

来源：北京医学, 2018, 40(07): 622-628.

DOI：10.15932/j.0253-9713.2018.07.007

• EB病毒
• 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症
• 预后
• 儿童

目的探讨儿童EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(Epstein-Barr virus-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis,EBV-HLH)患儿的预后相关危险因素。方法回顾性分析2015年9月至2017年1月于首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心收治的EBV-HLH患儿的临床及实验室资料。结果与疾病缓解时相比,疾病活动及爆发时血清铁蛋白(serum ferritin,SF)、血浆EBV-DNA、可溶性IL-2受体(s CD25)、IFN-γ、IL-10的中位数均明显升高(P<0.001)。单因素分析显示,WBC<2×109/L、中性粒细胞绝对值(absolute neutrophil count,ANC)<0.5×109/L、SF>2 000μg/L、血浆EBV-DNA>1×105/ml、IFN-γ升高10倍以上、IL-10升高10倍以上、血清ALB<30 g/L、LDH>2 000 U/L、APTT延长、中枢神经系统受累、化疗2周后血常规不恢复为影响生存率的相关危险因素(P均<0.05)。多因素分析显示,ANC<0.5×109/L(HR=0.200,95%CI:0.0310.789,P=0.029)、SF>2 000μg/L(HR=6.723,95%CI:1.44431.297,P=0.015)、血浆EBV-DNA>1×105/ml(HR=10.582,95%CI:1.42474.745,P=0.011)、化疗2周后血常规不恢复(HR=9.681,95%CI:1.24935.034,P=0.006)为独立的预后不良相关危险因素。结论 EBV-HLH是HLH中最常见的类型。SF、可溶性IL-2受体、血浆EBV-DNA、IFN-γ、IL-10是监测HLH病情活动的敏感指标,化疗期间应密切监测。ANC<0.5×109/L、SF>2 000μg/L、血浆EBV-DNA>1×105/ml、化疗2周后血常规不恢复的患儿预后不良,应根据病情及早调整治疗方案。

• 单位
  首都医科大学附属北京儿童医院