摘要

目的:为抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎(AAV)管理提供循证推荐和专家指导建议,包括肉芽肿性多血管炎(GPA)、显微镜下多血管炎(MPA)和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)。方法:通过人群、干预、比较和结果(PICO)格式化地形成AAV治疗和管理的临床问题(GPA/MPA为47,EGPA为34)。每个PICO问题均进行系统文献审查。采用推荐分级评估、制定和评价方法对证据质量进行评估并制定推荐。每项推荐均需投票小组达成≥70%的共识。结果:为GPA/MPA提出26条推荐和5条未分级声明,为EGPA提出15条推荐和5条未分级声明,也为GPA、MPA和EGPA诱导缓解和维持治疗以及辅助治疗策略提供了推荐。推荐包括利妥昔单抗诱导和维持缓解严重性GPA和MPA以及美泊利单抗用于非严重性EGPA。所有推荐均有条件,部分原因是缺乏多项随机对照试验和(或)低质量证据支持推荐。结论:该指南是美国风湿病学会(ACR)和血管炎基金会(VF)首次发布的AAV管理推荐,为医疗卫生保健专业人员提供了如何治疗AAV的指导建议。