摘要
Moyamoya病(烟雾病)是颈内动脉末端进展性狭窄、闭塞及脑底出现异常血管扩张网所致的脑出血性或缺血性疾病。此病发病年龄呈双峰样,第一高峰在10岁以内的儿童,第二高峰在40岁左右的成人。成年患者经常表现为出血症状,而儿童多表现为短暂缺血发作或中风。数字减影血管造影(DSA)仍是诊断的金标准。外科手术是主要治疗方法,一般适用于脑缺血周期性或进展性发作及脑灌注量下降的病人。其手术方法有多种,主要目的是通过增加低灌注皮质的旁系血供来预防进一步的脑缺血损伤。本文就Moyamoya病的病理与病因、临床特征及诊断,尤其是治疗方面的最新研究进展作一综述。
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单位浙江大学医学院附属第二医院