9例散发型克雅病患者的临床表现和脑电图特点分析

作者：杨林; 董春波^*; 杨皓程; 陈利红

来源：卒中与神经疾病, 2019, 26(06): 743-747.

• 克雅氏病
• 临床特征
• 电生理特征
• 磁共振成像

目的探讨散发型克雅氏病(CJD)的临床特点、脑电图(EEG)及MRI表现。方法回顾性分析9例高度疑似克雅氏病患者的临床资料。结果本组9例患者中7例亚急性起病,2例慢性起病,主要的临床症状和体征有进行性痴呆、精神行为异常、头晕、共济失调、肌阵挛、锥体外系症状和锥体束征等;EEG检查均异常,其中7例表现为典型的周期性三相波,2例为弥漫性慢波;所有病例均行头部磁共振成像(MRI)检查显示大脑皮层、尾状核和弥散加权像(DWI)的高信号。所有病例行脑脊液14-3-3蛋白检测,其中6例为阳性,3例为阴性。结论临床上对快速进展性痴呆患者应进行脑电图、头颅MRI检查,并检测14-3-3蛋白,以利于CJD的早期诊断。EEG与临床症状密切相关,7例患者在中晚期表现出典型的周期性尖慢复合波(PSWCs)和肌阵挛的临床特征。

• 单位
  神经内科; 大连医科大学附属第一医院