恶性孤立性纤维性肿瘤伴有异源性骨肉瘤成分2例临床病理学分析

作者：黄海建^*; 张佳怡; 陈小岩; 郑松龄

来源：中华病理学杂志, 2023, 52(08).

目的探讨恶性孤立性纤维性肿瘤(malignant solitary fibrous tumor, MSFT)伴有异源性骨肉瘤成分的临床病理学特征。方法收集福建省立医院病理科2007年1月至2022年5月MSFT伴有异源性骨肉瘤成分2例, 分析其临床病理及分子病理特征。结果例1, 女, 62岁;例2, 女, 55岁。2例表现为梭形细胞肿瘤, 细胞中至重度异型性, 核分裂象易见, 可见地图样坏死, 2例部分区域见小圆细胞及骨肉瘤成分, 例2见软骨肉瘤成分。免疫组织化学:瘤细胞表达bcl-2、CD34、Pan-TRK及STAT6, CD99细胞质弱阳性, SATB2骨母细胞阳性, SOX9及S-100蛋白软骨阳性。基因检测:例1经二代测序检测见NAB2-STAT6融合基因及TP53基因体系突变;例2检测到STAT6基因重排及TERT启动子突变。结论 MSFT伴有异源性骨肉瘤成分罕见, 容易误诊, 需结合临床影像、病理明确诊断。

• 单位
  福建省立医院; 福建医科大学; 福州台江医院