着色性干皮病(xeroderma pigmentosum,XP)属常染色体隐性遗传性疾病.人群中患病率较低,约百万分之一.由于其上皮细胞内部分缺乏核酸内切酶,不能修复被紫外线损伤的DNA,因此,本病极易伴发面部皮肤的恶性肿瘤[1].2005年7月,我们收治1例因XP伴发面部皮肤恶性肿瘤的女性患者,病程已20年之久,病变不仅发生于额、颊、外鼻等面部多处暴露的部位,而且鼻腔、上颌窦等多处较隐蔽的