摘要
目的探讨儿童肝炎相关再生障碍性贫血(HAAA)的临床特征, 以期早期诊断及治疗。方法回顾性分析2016年1月至2020年12月首都儿科研究所附属儿童医院消化内科收治的5例以急性肝功能异常入院后经骨髓检查确诊再生障碍性贫血(AA)患儿的临床表现、实验室检查、治疗等临床资料。结果 5例患儿均为男童, 发病年龄2~13岁, 5例患儿肝炎均为急性起病, 均有皮肤黄染症状, 肝炎至诊断AA的间隔时间为0~12周, 其中1例患儿肝炎及AA同期发作, 3例患儿诊断AA时肝功能明显好转, 1例患儿诊断AA时转氨酶再次明显升高。5例患儿中仅1例患儿血清巨细胞病毒DNA阳性, 余病原学检测均阴性。5例患儿均存在淋巴细胞免疫紊乱, 抑制/细胞毒性T淋巴细胞(CD3+CD8+)比例升高。2例患儿接受造血干细胞移植治疗, 其中1例移植后死亡, 1例好转;其余3例患儿中1例患儿予抗胸腺细胞免疫球蛋白及环孢素治疗后好转, 1例患儿早期因重症感染死亡, 1例患儿予环孢素治疗无明显好转。结论临床上在治疗急性肝炎患儿时, 需警惕发生HAAA的可能性, 即使肝功能好转, 仍需监测血常规变化。当外周血2系或3系减低时, 需积极完善骨髓检查, 早期及时予免疫抑制剂及骨髓造血干细胞移植治疗可改善患儿预后。
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单位首都儿科研究所附属儿童医院