目的:探讨门静脉系统少见病变的多层螺旋CT(MSCT)表现。方法:收集并分析12例门静脉系统少见病变患者的MSCT资料。结果:先天性门静脉系统异常2例,包括先天性门静脉缺如1例、双门静脉1例;获得性门静脉系统病变10例,包括门静脉瘤3例、门静脉高压脾肾分流4例、胰腺炎所致门静脉栓塞3例。结论:先天性、获得性门静脉系统少见病变的MSCT表现,对影像医生及临床医生准确诊断该类病变,尤其在肝脏外科手术评价及介入诊治过程中具有重要的价值。