结合文献对2例罕见生殖道髓系肉瘤的临床表现、病理特征、免疫表型及治疗预后进行分析。认为该肿瘤仅凭形态学易误诊为淋巴瘤、小细胞癌、PNET等。细胞分化程度不等,幼稚嗜酸性粒细胞的出现是诊断线索,免疫组化是正确诊断的主要依据。