16例副肿瘤性天疱疮/副肿瘤性自身免疫多器官综合征临床资料的回顾性分析

作者：周娜; 彭琳一; 曾跃平; 吴庆军; 张奉春; 白春梅

来源：癌症进展, 2014, 12(05): 492-497.

DOI：10.11877/j.issn.1672-1535.2014.12.05.17

• 副肿瘤性天疱疮
• 副肿瘤性自身免疫多器官综合征

目的研究副肿瘤天疱疮(PNP)/副肿瘤性自身免疫多器官综合征(PAMS)的临床特点。方法回顾性总结我院2013年7月至2004年1月收治的16例PNP/PAMS患者的临床表现、组织病理及免疫学特征、治疗及预后情况。结果多形性皮肤黏膜损害为其主要临床表现,7例患者存在闭塞性细支气管炎或呼吸衰竭。组织病理显示,基底层上棘层松解、基底细胞液化变性及角化形成细胞坏死。直接及间接免疫荧光显示,自身抗体沉积于棘细胞间和(或)基底膜带。15例患者伴发血液系统肿瘤,其中Castleman病最常见。大剂量糖皮质激素联合免疫调节剂对控制症状有一定作用,而手术切除肿瘤与疾病转归相关。结论PNP/PAMS具有特殊的临床、组织病理及免疫学表现,早期诊断、手术切除肿瘤、联合糖皮质激素等药物是治疗PNP/PAMS的关键。

• 单位
  北京协和医院; 中国医学科学院