抗合成酶综合征漏诊八例临床分析

作者：全枫; 滕佳临; 杨程德; 刘宏磊; 程笑冰; 苏禹同; 孙悦; 叶俊娜

来源：中华风湿病学杂志, 2021, 25(06).

• 原发性干燥综合征
• 抗合成酶抗体
• 间质性肺病
• 抗合成酶综合征

目的抗合成酶综合征(ASS)是一种罕见的自身免疫病, 本研究目的增加对该疾病的认识, 减少漏诊率。方法回顾分析8例原诊断为pSS后筛查抗合成酶抗体阳性患者的临床资料并进行描述性统计分析。结果 8例患者中全部病例诊断pSS符合2002年美欧共识小组提出的SS欧洲标准修订版或2016年ACR/EULAR SS分类标准, 诊断ASS符合2010年Conners或2011年Solomon分类标准。临床事件中8例(100%)患者有间质性肺病病史, 7例(88%)患者病程中曾出现不明原因高热(口腔温度>38.5℃)。所有患者的抗Ro-52抗体阳性, 4例患者抗PL-7抗体阳性, 2例患者抗EJ抗体阳性, 1例患者抗PL-7抗体和抗EJ抗体同时阳性, 1例患者抗PL-12抗体阳性。结论 pSS患者存在严重间质性肺病或病程中出现不明原因高热时需筛查抗合成酶抗体, 排查ASS可能。

• 单位
  上海交通大学医学院附属瑞金医院; 上海中医药大学附属岳阳中西医结合医院