<正>患儿女,3岁,出生后紫绀,活动后加剧。体格检查:一般状态可,发育尚可,口唇、面颊及指甲发绀,听诊胸骨左缘第3,4肋间可闻及Ⅲ~Ⅳ级双期连续性杂音。超声心动图示:主动脉前壁与室间隔连续中断,升主动脉增宽前移,骑跨于室间隔残端上,骑跨率约50%。肺动脉起自右室,瓣下流出道及肺动脉明显管状发育不良,瓣下流出道内径0.4cm,长0.8cm。肺动脉瓣环内径0.4cm,主