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摘要
目的提高临床医师对失神持续状态癫痫(ASE)的认识。方法分析首都医科大学附属北京天坛医院癫痫科2022年11月20日收住院的1例ASE患者的发作期临床表现、发作间期及发作期脑电图特点, 并结合文献进行回顾性分析, 对该病发病机制、临床及脑电图特点、鉴别诊断、诊治经验进行总结。结果本例患者女性, 38岁, 18岁起病, 临床主要表现为反复出现较长时间的意识水平下降, 间有全面强直阵挛发作, 长程视频脑电图示发作间期可见广泛性棘慢波、慢波散发, 发作期可见持续性或接近持续性2.5～3.0 Hz广泛性棘慢波放电, 实验室、影像学检查正常, 诊断为ASE。共检索到7篇英文文献报道的符合ASE诊断的病例17例, 加上本文病例共18例。ASE是特发性全面性癫痫的一种特定亚型, 男女比例1∶1, 16/18于青年-中年起病, 平均发病年龄为25.3岁, 失神持续状态发作是其具有代表性或主要的发作类型, 15/18合并不频繁的全面强直阵挛发作, 无独立肌阵挛发作, 其脑电图发作间期多为正常背景下3.0 Hz左右广泛性或不完全广泛性棘慢或多棘慢波, 可有非定位性局灶性放电, 发作期为≥2.5 Hz(2～4 Hz为主)的持续性或接近持续性、节律性或非节律性广泛性棘或多棘慢放电, 主要需与晚发的新发ASE、伴幻影失神的成人特发性全面性癫痫进行鉴别, 首选药物为丙戊酸钠、拉莫三嗪, 药物选择正确, 预后较好。结论 ASE临床罕见, 其发病机制尚不十分明确, 极易被误诊为非痫性发作或局灶性发作。对于起病较晚, 有不频繁全面强直阵挛发作且临床符合特发性全面性癫痫的患者, 出现长时间意识、反应能力和行为变化时, 需警惕ASE, 及时完善长程视频脑电监测以避免误诊和误治。
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